Početna » Rijetke bolesti » West Syndrome - Što je to, liječenje i liječenje

    West Syndrome - Što je to, liječenje i liječenje

    Westov sindrom je rijetka bolest koju karakteriziraju česti epileptični napadi, što je češće kod dječaka i počinje se manifestirati tijekom prve godine djetetova života. Obično se prve krize događaju između 3. i 5. mjeseca života, iako se dijagnoza može postaviti do 12. mjeseca. 

    Postoje 3 vrste ovog sindroma, simptomatski, idiopatski i kriptogeni, a u simptomatskoj beba ima uzrok kao što je beba dugo nije disala pri rođenju; kriptogena je kada je uzrokovana nekom drugom moždanom bolešću ili abnormalnošću, a idiopatska je kada uzrok nije moguće otkriti i beba može imati normalan motorički razvoj, poput sjedenja i puzanja,.

    Glavne značajke 

    Upadljive karakteristike ovog sindroma su odgođeni psihomotorni razvoj, svakodnevni epileptični napadaji (ponekad i više od 100), pored testova kao što je elektroencefalogram koji potvrđuju sumnju. Oko 90% djece s ovim sindromom obično ima mentalnu retardaciju, autizam i oralne promjene su vrlo česte. Bruksizam, disanje usta, malaksalost zuba i gingivitis najčešće su promjene kod ove djece.

    Najčešće je to što nositelj ovog sindroma utječe i na druge moždane poremećaje, koji mogu otežati liječenje, lošijeg razvoja, i teško kontrolirati. Međutim, postoje bebe ako se oporave u potpunosti.

    Uzroci zapadnog sindroma

    Uzroci ove bolesti, koje može uzrokovati nekoliko faktora, nisu sigurni, ali najčešći su problemi pri rođenju, poput nedostatka cerebralne oksigenacije u trenutku poroda ili nedugo nakon rođenja, te hipoglikemija.

    Neke situacije za koje se čini da pogoduju ovom sindromu su malformacija mozga, prerano rođenje, sepsa, Angelmanov sindrom, moždani udar ili infekcije poput rubeole ili citomegalovirusa tijekom trudnoće, osim upotrebe droga ili prekomjernog konzumiranja alkohola tijekom trudnoće. Drugi uzrok je mutacija u genu Homeobox povezan sa Arista (ARX) na X kromosomu.

    Liječenje zapadnog sindroma

    Liječenje zapadnim sindromom treba započeti što je prije moguće, jer tijekom epileptičnih napada mozak može pretrpjeti nepovratna oštećenja, ozbiljno ugrožavajući zdravlje i razvoj djeteta.

    Upotreba lijekova poput adrenokortikotropnog hormona (ACTH) je alternativno liječenje, osim fizioterapije i hidroterapije. Lijekove kao što su natrijev valproat, vigabatrin, piridoksin i benzodiazepini može propisati liječnik.

    West sindrom ima lijek?

    U najjednostavnijim slučajevima, kada West sindrom nije povezan s drugim bolestima, kada ne generira simptome, odnosno kada njegov uzrok nije poznat, smatra se idiopatskim West sindromom i kada dijete u početku liječi, kada se pojave prve krize, bolest se može kontrolirati, s šansom za izlječenje, bez potrebe za fizikalnom terapijom, a dijete može imati normalan razvoj.

    Međutim, kada beba ima druge pridružene bolesti i kada je njegovo zdravlje ozbiljno, bolest se ne može izliječiti, iako tretmani mogu donijeti više utjehe. Najbolja osoba koja ukazuje na to da je zdravstveno stanje djeteta neuropedijatar koji će nakon ocjene svih pregleda moći navesti najprikladnije lijekove i potrebu za psihomotornom stimulacijom i fizioterapijskim sjednicama..