Wiskott-Aldrichov sindrom
Wiskott-Aldrich-ov sindrom genetska je bolest koja kompromitira imunološki sustav koji uključuje limfocite T i B i krvne stanice koje pomažu u kontroli krvarenja, trombocita.
Simptomi Wiskott-Aldrichovog sindroma
Simptomi wiskott-Aldrichovog sindroma mogu biti:
Sklonost krvarenju:
- Smanjeni broj i veličina trombocita u krvi;
- Kožna krvarenja koja su karakterizirana crveno-plavim mrljama veličine glave klina, nazvanih „petechiae“, ili mogu biti veće i nalikuju modricama;
- Krvave stolice (uglavnom u djetinjstvu), krvave desni i dugotrajno krvarenje iz nosa.
Česte infekcije izazvane svim vrstama mikroorganizama kao što su:
- Otitis media, sinusitis, pneumonija;
- Meningitis, pneumonija uzrokovana Pneumocystis jiroveci;
- Virusna infekcija kože uzrokovana molluscum contagiosumom.
ekcem:
- Česte infekcije kože;
- Tamne mrlje na koži.
Autoimune manifestacije:
- vaskulitis;
- Hemolitička anemija;
- Idiopatska trombocitopenična purpura.
Dijagnozu za ovu bolest može postaviti pedijatar nakon kliničkog promatranja simptoma i specifičnih testova. Procjena veličine trombocita jedan je od načina dijagnosticiranja bolesti, jer malo bolesti ima tu karakteristiku.
Liječenje Wiskott-Aldrich sindroma
Najprikladniji tretman za Wiskott-Aldrichhov sindrom je transplantacija koštane srži. Ostali oblici liječenja su uklanjanje slezine, jer ovaj organ uništava malu količinu trombocita koju imaju ljudi s ovim sindromom, primjena hemoglobina i upotreba antibiotika.
Očekivano trajanje života za osobe s ovim sindromom je malo, oni koji prežive nakon deset godina obično razvijaju tumore poput limfoma i leukemije.
