Početna » Rijetke bolesti » Rombergov sindrom

    Rombergov sindrom

    Parry-Rombergov sindrom, ili samo Rombergov sindrom, rijetka je bolest za koju je karakteristična atrofija kože, mišića, masti, koštanog tkiva i živaca lica, što izaziva estetsku deformaciju. Općenito, ova bolest utječe samo na jednu stranu lica, međutim, može se proširiti i na ostatak tijela..

    Ova bolest nema lijeka, međutim uzimanje lijekova i operacija pomažu u kontroli napredovanja bolesti.

    Deformacija lica koja se vidi sa straneDeformacija lica koja se vidi sprijeda

    Koji simptomi pomažu u prepoznavanju

    Općenito, bolest započinje promjenama na licu neposredno iznad čeljusti ili u prostoru između nosa i usta, proširivši se na ostala mjesta na licu.

    Pored toga, ostali znakovi poput:

    • Poteškoće žvakanja;
    • Poteškoće s otvaranjem usta;
    • Crveno i dublje oko u orbiti;
    • Pad dlaka na licu;
    • Svjetlije mrlje na licu.

    S vremenom Parry-Rombergov sindrom može uzrokovati i promjene u unutrašnjosti usta, posebno na krovu usta, unutar obraza i desni. U nekim se slučajevima mogu razviti neurološki simptomi poput napadaja i jake boli u licu.

    Ovi simptomi mogu napredovati između 2 i 10 godina, a zatim uđu u stabilniju fazu u kojoj se više ne pojavljuju promjene na licu.

    Kako provesti tretman

    U liječenju Parry-Rombergovog sindroma imunosupresivni lijekovi poput prednizolona, ​​metotreksata ili ciklofosfamida uzimaju se kao pomoć u borbi protiv bolesti i smanjenju simptoma, jer su glavni uzroci ovog sindroma autoimuni, što znači da stanice imunološkog sustava napadaju tkiva lica, što uzrokuje deformacije, na primjer.

    Uz to će također biti potrebno podvrgnuti se operaciji, uglavnom radi rekonstrukcije lica izvođenjem masnih, mišićnih ili koštanih graftova. Najbolje vrijeme za operaciju varira od pojedinca do pojedinca, no preporučuje se da se on izvodi nakon adolescencije i kad pojedinac završi s rastom.