Početna » Rijetke bolesti » Što je Vogt-Koyanagi-Harada sindrom

    Što je Vogt-Koyanagi-Harada sindrom

    Vogt-Koyanagi-Harada sindrom rijetka je bolest koja pogađa tkiva koja sadrže melanocite, poput očiju, središnjeg živčanog sustava, uha i kože, uzrokujući upalu u mrežnici oka, često povezana s dermatološkim i slušnim problemima..

    Ovaj se sindrom javlja uglavnom kod mladih odraslih između 20 i 40 godina, a najviše su pogođene žene. Liječenje se sastoji od primjene kortikosteroida i imunomodulatora.

    Što uzrokuje

    Uzrok bolesti još nije poznat, ali vjeruje se da je riječ o autoimunoj bolesti kod koje se agresija pojavljuje na površini melanocita, potičući upalnu reakciju s prevladavanjem T limfocita..

    Mogući simptomi

    Simptomi ovog sindroma ovise o fazi u kojoj se nalazite:

    Prodromalni stadij

    U ovoj se fazi pojavljuju sistemski simptomi slični simptomima nalik gripi, popraćeni neurološkim simptomima koji traju samo nekoliko dana. Najčešći simptomi su vrućica, glavobolja, meningizam, mučnina, vrtoglavica, bol oko očiju, zujanje u ušima, opća slabost mišića, djelomična paraliza na jednoj strani tijela, poteškoće u pravilnom artikuliranju riječi ili uočavanje jezika, fotofobija, lakriminacije, preosjetljivost kože i vlasišta.

    Uveitis stadij

    U ovoj fazi prevladavaju očne manifestacije, poput upale mrežnice, smanjenog vida i na kraju odvajanja mrežnice. Neki ljudi mogu također osjetiti simptome sluha poput tinitusa, boli i nelagode u ušima.

    Kronična faza

    U ovoj se fazi pojavljuju očni i dermatološki simptomi, poput vitiliga, depigmentacija trepavica, obrva koja može trajati mjesecima do godinama. Vitiligo je simetrično raspoređen po glavi, licu i trupcu, a može biti i trajan.

    Faza recidiva

    U ovoj fazi ljudi mogu razviti kroničnu upalu mrežnice, kataraktu, glaukom, koroidnu neovaskularizaciju i subretinalnu fibrozu.

    Kako se provodi tretman

    Liječenje se sastoji u primjeni visokih doza kortikosteroida poput prednizona ili prednizolona, ​​posebno u akutnoj fazi bolesti, tijekom najmanje 6 mjeseci. Ovaj tretman može uzrokovati rezistenciju i disfunkciju jetre, pa je u tim slučajevima moguće odabrati upotrebu betametazona ili deksametazona.

    U osoba čiji nuspojave kortikosteroida čine njihovu uporabu neodrživom u minimalno učinkovitim dozama, mogu se koristiti imunomodulatori poput ciklosporina A, metotreksata, azatioprina, takrolimusa ili adalimumaba, koji su korišteni s dobrim rezultatima..

    U slučajevima rezistencije na kortikosteroide i kod ljudi koji također ne reagiraju na imunomodulacijsku terapiju, može se primijeniti intravenski imunoglobulin.