Kožna porfirija
Kasna porfirija kože najčešća je vrsta porfirije koja uzrokuje pojavu malih lezija na koži koja je izložena suncu, poput stražnjeg dijela ruke, lica ili vlasišta, zbog nedostatka enzima proizvedenog u jetri što dovodi do nakupljanja željeza u koži. krvi i kože. Kožna porfirija nema lijeka, ali može se kontrolirati primjenom lijekova koje je propisao dermatolog.
Općenito, kasni porfirij kože pojavljuje se tijekom odrasle dobi, posebno kod pacijenata koji često piju alkohol ili imaju problema s jetrom, poput hepatitisa C, na primjer.
Kasna porfirija kože obično nije genetska, no u nekim slučajevima može preći s roditelja na djecu, a prije trudnoće preporučuje se genetsko savjetovanje ako u obitelji postoji nekoliko slučajeva..
Simptomi kožne porfirije
Prvi simptom kožne porfirije je pojava malih mjehura na koži izloženih suncu, za što je potrebno vrijeme za zacjeljivanje, međutim, ostali simptomi uključuju:
- Pretjerani rast dlaka na licu;
- Ojačana koža na nekim mjestima, kao što su ruke ili lice;
- Zatamnjen urin.
Nakon što su mjehurići nestali, mogu se pojaviti ožiljci ili svjetlosne mrlje koje dugo zacjeljuju.
Dijagnozu kožne porfirije mora postaviti dermatolog testovima krvi, urina i izmeta kako bi potvrdio prisutnost porfirina u stanicama, jer je to tvar koja jetra stvara tijekom bolesti.
Liječenje kožne porfirije
Liječenje kožne porfirije mora voditi dermatolog u suradnji s hepatologom, jer je potrebno kontrolirati razinu porfirina koju proizvodi jetra. Prema tome, ovisno o pacijentovim simptomima, liječenje se može obaviti lijekovima za kožnu porfiriju, poput klorokina ili hidroksiklorokinina, redovitim povlačenjem krvi za smanjivanje razine željeza u stanicama ili kombinacijom obojega.
Osim toga, tijekom liječenja preporučuje se pacijentu da izbjegava konzumiranje alkohola i izlaganje suncu, čak i kremu za sunčanje, a najbolji način zaštite kože od sunca je nošenje hlača, majica s dugim rukavima, šešira i rukavica, na primjer.
