Što je cistična fibroza, glavni simptomi i liječenje

Cistična fibroza genetska je bolest koja utječe na protein u tijelu, poznat kao CFTR, što rezultira stvaranjem vrlo gustih i viskoznih sekreta, koje je teško eliminirati i na taj način se nakupljaju u raznim organima, ali posebno u plućima i probavnom traktu.

To nakupljanje izlučevina može završiti uzrokujući simptome koji utječu na kvalitetu života, kao što su otežano disanje, stalni osjećaj kratkoće daha i česte respiratorne infekcije. Pored toga, mogu postojati i različiti probavni simptomi, poput stvaranja glomaznih, masnih i smrdljivih stolica ili zatvor, na primjer.

Većinu vremena simptomi cistične fibroze pojavljuju se u djetinjstvu, a bolest se dijagnosticira rano, međutim, postoje i ljudi koji gotovo da i nemaju simptome, te stoga mogu imati kasniju dijagnozu. U svakom slučaju, liječenje uvijek treba započeti, jer sprječava pogoršanje bolesti i pomaže u kontroli simptoma, kad postoje.

Glavni simptomi

Simptomi cistične fibroze obično se pojavljuju tijekom djetinjstva, ali mogu se razlikovati od osobe do osobe. Najkarakterističniji simptom cistične fibroze je nakupljanje sluzi u dišnim putevima, što pogoduje nakupljanju mikroorganizama i većem ponavljanju respiratornih infekcija..

Međutim, drugi simptomi koji su obično povezani s cističnom fibrozom su:

Respiratorni simptomi

Osjećaj kratkoće daha;
Trajni kašalj, s gnojnim stabljikom ili krvlju;
Cihanje pri disanju;
Poteškoće s disanjem nakon vježbanja;
Kronični sinusitis;
Pneumonije i česti bronhitis;
Ponavljane plućne infekcije;
Formiranje nosnih polipa, što odgovara nenormalnom rastu tkiva koje usmjerava nos. Shvatite što je nosni polip i kako ga liječiti.

Probavni simptomi

Stolice groznog mirisa, glomazne i masne;
Trajna dijareja;
Žuta koža i oči;
Poteškoća u debljanju;
pothranjenost;
Česte zatvor;
Loša probava;
Progresivna pothranjenost.

Pored ovih simptoma, uobičajeno je da ljudi s cističnom fibrozom imaju bolove u zglobovima, na primjer povišenu razinu šećera u krvi i slaniji znoj..

Kako potvrditi dijagnozu

Dijagnoza cistične fibroze može se postaviti odmah po rođenju, testom uboda pete. No, kako bi se potvrdila dijagnoza, potrebno je obaviti test znojenja i genetske testove kako bi se utvrdila mutacija odgovorna za bolest..

Uz to, moguće je da se provodi test nosača, koji potvrđuje rizik od para koji ima djecu s cističnom fibrozom, pri čemu ovaj test uglavnom obavljaju ljudi koji imaju obiteljsku anamnezu..

Kada se osobi ne dijagnosticira rođenje ili u prvim mjesecima života, dijagnoza se može postaviti krvnim pretragama u svrhu istraživanja na karakteristične mutacije bolesti ili kulturom uzoraka materijala koji dolazi iz grla. da bismo provjerili na prisutnost bakterija i na taj način omogućili dijagnozu, pored testova krvi za procjenu nekih specifičnih enzima.

Testove plućne funkcije također može naručiti liječnik, kao i radiografiju prsnog koša ili računalnu tomografiju. Ovi testovi se obično naručuju za tinejdžere i odrasle koji imaju kronične respiratorne simptome.

Kako se provodi tretman

Liječenje cistične fibroze obično se provodi uzimanjem lijekova koje je propisao liječnik, respiratornom fizioterapijom i prehrambenim nadzorom, radi kontrole bolesti i poboljšanja kvalitete života osobe..

Osim toga, kirurgija se može koristiti i u nekim slučajevima, posebno kada postoji opstrukcija kanala ili kada se pojave ozbiljne respiratorne komplikacije.

1. Uporaba lijekova

Lijekovi za cističnu fibrozu koriste se za sprečavanje infekcija, kako bi se omogućilo osobi da lakše diše i spriječio pojavu drugih simptoma. Dakle, glavni lijekovi koje liječnik može navesti su:

Enzimi gušterače, da se trebaju davati oralno, a cilj je olakšati proces probave i apsorpciju hranjivih sastojaka;
antibiotici za liječenje i sprečavanje infekcija pluća;
bronhodilatatori, koji pomažu u održavanju otvorenih dišnih putova i opuštanju bronhijalnih mišića;
mukolitici pomoći oslobađanju sluzi;

U slučajevima kada se dišni sustav pogoršava i pacijent ima komplikacije poput bronhitisa ili upale pluća, na primjer, možda će trebati primati kisik kroz masku. Važno je da se liječenje koje je odredio liječnik poštuje na recept, kako bi se poboljšala kvaliteta života osobe.

2. Prilagodba prehrane

Nadzor prehrane kod cistične fibroze od presudnog je značaja jer je uobičajeno da ovi bolesnici imaju poteškoće u dobivanju na težini i rastu, prehrambenim nedostacima i, ponekad, pothranjenosti. Stoga je važno savjetovati nutricionista da nadopuni prehranu i ojača imunološki sustav, boreći se protiv infekcija. Dakle, prehrana osobe sa cističnom fibrozom treba:

Biti bogat kalorijama, jer pacijent nije u stanju probaviti svu hranu koju jede;
Biti bogat masnoćama i proteinima jer pacijenti nemaju sve probavne enzime, a također gube ove hranjive tvari u stolici;
Nadoknadite se dodacima vitamina A, D, E i K, tako da pacijent ima sve potrebne hranjive tvari.

Dijeta bi trebala započeti čim se dijagnosticira cistična fibroza, prilagoditi se prema evoluciji bolesti. Saznajte više o hranjenju zbog cistične fibroze.

3. Sjednice za fizioterapiju

Fizioterapeutski tretman ima za cilj da pomogne oslobađanju izlučevina, poboljšati razmjenu plinova u plućima, očistiti dišne putove i poboljšati ekspiraciju kroz vježbe disanja i uređaje. Osim toga, fizioterapija također pomaže pri mobilizaciji zglobova i mišića prsa, leđa i ramena vježbama istezanja.

Fizioterapeut treba biti oprezan kako bi prilagodio tehnike u skladu s potrebama osobe kako bi postigao bolje rezultate. Važno je da se fizikalna terapija provodi od trenutka kada je bolest dijagnosticirana, a može se provoditi kod kuće ili u uredu.

4. kirurgija

Kada liječenje lijekovima nije dovoljno za ublažavanje simptoma i sprečavanje napredovanja bolesti, liječnik može ukazati na potrebu transplantacije pluća. Osim toga, operacija se može naznačiti kada sluz opstruira kanal, ometajući rad organizma. Shvatite kako se vrši transplantacija pluća i kada je to potrebno.

Moguće komplikacije

Komplikacije cistične fibroze uglavnom utječu na dišni, probavni i reproduktivni sustav. Dakle, može doći do razvoja bronhitisa, sinusitisa, upale pluća, nosnih polipa, pneumotoraksa, respiratornog zatajenja, dijabetesa, opstrukcije žučnih kanala, problema s jetrom i probavom, osteoporoze i neplodnosti, posebno u slučaju muškaraca.