Von Willebrand bolest što je to, kako ga prepoznati i kako se provodi liječenje
Von Willebrandova bolest ili VWD genetska je i nasljedna bolest koju karakterizira smanjenje ili odsutnost proizvodnje faktora Von Willebrand (VWF), koji ima važnu ulogu u procesu koagulacije. Prema amandmanu, von Willebrandova bolest može se razvrstati u tri glavne vrste:
- Tip 1, tamo gdje postoji djelomični pad proizvodnje VWF-a;
- Tip 2, gdje proizvedeni faktor nije funkcionalan;
- Tip 3, gdje postoji potpuni nedostatak Von Willebrandovog faktora.
Ovaj faktor važan je za pospješivanje adhezije trombocita na endotel, smanjenje i zaustavljanje krvarenja, a nosi faktor VIII koagulacije koji je važan za sprečavanje razgradnje trombocita u plazmi i neophodan je za aktiviranje faktora X i nastavak kaskade koagulacija u trombocitni čep.
Ova bolest je genetska i nasljedna, tj. Može se prenijeti između generacija, međutim, može se steći i tijekom odraslog života kada osoba ima neku vrstu autoimune bolesti ili raka, na primjer.
Von Willebrandova bolest nema lijek, već kontrolu, što se mora provoditi tijekom života prema uputama liječnika, vrsti bolesti i predstavljenim simptomima.
Glavni simptomi
Simptomi von Willebrandove bolesti ovise o vrsti bolesti, međutim najčešći uključuju:
- Česta i dugotrajna krvarenja iz nosa;
- Ponavljajuće krvarenje iz desni;
- Višak krvarenja nakon posjekotine;
- Krv u stolici ili mokraći;
- Česte modrice na različitim dijelovima tijela;
- Povećani menstrualni protok.
Ti su simptomi obično jači kod pacijenata s von Willebrandovom bolešću tipa 3, jer postoji veći manjak proteina koji regulira zgrušavanje.
Kako je dijagnoza
Dijagnoza Von Willebrandove bolesti postavlja se laboratorijskim testovima u kojima se provjerava prisutnost VWF i faktora VIII plazme, osim testa vremena krvarenja i količine trombocita koji cirkuliraju. Normalno je da se ispit ponovi 2 do 3 puta, tako da se postavi ispravna dijagnoza bolesti, izbjegavajući lažno negativni rezultati.
Budući da se radi o genetskoj bolesti, može se preporučiti genetsko savjetovanje prije ili tijekom trudnoće radi provjere rizika od rođenja djeteta s tom bolešću..
U odnosu na laboratorijske testove obično se identificiraju niske razine ili odsutnost VWF-a i faktora VIII i produljena TTPa.
Kako se provodi tretman
Liječenje Von Willebrandove bolesti provodi se prema uputama hematologa i obično se preporučuje uporaba antifibrinolitika koji su sposobni kontrolirati krvarenje iz oralne sluznice, nosa, krvarenja i u zubnim postupcima..
Pored toga, upotreba desmopresina ili aminokapronske kiseline za regulaciju zgrušavanja, osim koncentrata faktora Von Willebrand, može biti naznačena.
Tijekom liječenja savjetuje se da pacijenti s von Willebrandovom bolešću izbjegavaju rizične situacije, poput vježbanja ekstremnih sportova i unosa aspirina i drugih nesteroidnih protuupalnih lijekova, poput Ibuprofena ili Diklofenaka, bez medicinskog savjeta..
Liječenje u trudnoći
Žene s Von Willebrandovom bolešću mogu imati normalnu trudnoću, bez potrebe za lijekovima, međutim, bolest se može prenijeti na njihovu djecu, jer je to genetska bolest.
U tim se slučajevima liječenje bolesti tijekom trudnoće provodi samo 2 do 3 dana prije porođaja desmopresinom, posebno kad je porođaj carskim rezom, a primjena ovog lijeka za kontrolu krvarenja i očuvanje života žene je važna. Također je važno da se ovaj lijek koristi do 15 dana nakon porođaja, jer se razine faktora VIII i VWF ponovo smanjuju, uz rizik od postporođajnog krvarenja..
Međutim, ta skrb nije uvijek nužna, posebno ako su razine faktora VIII obično 40 IU / dl ili više. Zato je važno imati povremeni kontakt s hematologom ili opstetričarom kako bi se provjerila potreba za primjenom lijekova i postoji li rizik za ženu i dijete..
Liječenje je loše za dijete?
Uporaba lijekova povezanih s Von Willebrandovom bolešću tijekom trudnoće nije štetna za bebu i stoga je sigurna metoda. Međutim, potrebno je da beba nakon rođenja provede genetski test kako bi se potvrdilo da li ima bolest ili ne, i ako jeste, da započne liječenje..
