Liječenje fenilketonurijom

Liječenje fenilketonurijom sastoji se od prehrane s niskom razinom fenilalanina, koja je aminokiselina koja se akumulira u krvi fenilketonurici, uzrokujući probleme poput mentalne retardacije i napadaja. Fenilketonurija nema lijeka i ne postoje lijekovi za ovu bolest, a tijekom liječenja potrebno je redovito nadzirati vrijednosti fenilalanina u krvi.

Količina fenilalanina koja se može unositi varira ovisno o dobi i težini bolesti, a hrana bogata ovom aminokiselinom su izvori proteina, poput mesa, ribe, mlijeka i mliječnih proizvoda, jaja, pšenice, soje i graha. 

Prehrambeni tretman za fenilketonuriju

Prehrambeni tretman fenilketonurije sastoji se u uklanjanju iz prehrane hrane bogate fenilalaninom, koja je aminokiselina koja se nalazi u hrani koja je izvor bjelančevina. Hrana zabranjena fenilketonurikom je:

• Hrana za životinje: meso, mlijeko i mesne prerađevine, jaja, riba, morski plodovi i mesni proizvodi poput kobasica, kobasica, slanine, šunke.
• Hrana biljnog porijekla: pšenica, soja i njeni derivati, slanutak, grah, grašak, leća, orasi, kikiriki, orasi, bademi, lješnjaci, pistacije, pinjole;
• Sladila s aspartamom;
• Proizvodi koji sadrže zabranjenu hranu, poput kolača, kolačića i kruha.

Voće i povrće mogu se konzumirati fenilketonurici, kao i šećeri i masti. Na tržištu je također moguće naći nekoliko posebnih proizvoda napravljenih za ovu publiku, poput riže, tjestenine i krekera, a postoji nekoliko recepata koji se mogu koristiti za proizvodnju hrane s malo fenilalanina. Pogledajte više savjeta o fenilketonurijskoj dijeti i obogaćenim fenilalalanin namirnicama.

Zabranjena hrana biljnog podrijetlaZabranjena hrana životinjskog porijekla

Liječenje dodacima aminokiselinama

Dodaci aminokiselina koriste se za liječenje fenilketonurije jer je dijeta s malo proteina koju ovi pacijenti jedu nedovoljna za osiguravanje potrebnih hranjivih sastojaka za pravilan rast i razvoj.

Suplementacija koja se koristi varira ovisno o dobi i težini pacijenta i mora se održavati tijekom cijelog života, jer nedostatak proteina može uzrokovati probleme kao što su usporavanje rasta, gubitak težine, gubitak kose i smanjena tolerancija fenilalanin.

Krvni testovi za praćenje bolesti

Osobe sa fenilketonurijom trebaju često vršiti pretrage krvi za praćenje razine fenilalanina u krvi i u skladu s tim prilagoditi svoju prehranu..

Sve dok dijete ne napuni 1 godinu, ovaj test treba obaviti tjedno. Djeca između 2 i 6 godina ponavljaju ispit svakih 15 dana, a od 7 godine ispit se vrši jednom mjesečno. Sadržaj dozvoljenog fenilalanina u prehrani varira u skladu s krvnim vrijednostima fenilalanina koje pacijent ima, a uvijek ih treba voditi pedijatar ili nutricionist..

Mlijeko za dojenčad bez fenilalaninaAminokiselinski dodatak bez fenilalanina

Treba biti oprezan u svakoj životnoj fazi

Liječenje fenilketonurije varira ovisno o dobi i potrebama organizma u svakoj životnoj fazi:

• novorođenčad: dojenje je ograničeno, jer majčino mlijeko sadrži fenilalanin, a za dopunu prehrane treba koristiti lijekove za dojenčad bez fenilalanina prema liječničkim savjetima;
• Rana čvrsta prehrana i djetinjstvo: prednost treba dati hrani s malo fenilalanina, poput voća, povrća, masti i posebnoj hrani bez fenilalanina. U ovoj fazi treba čuvati i posebno mlijeko, a prehranu mora pratiti pedijatar ili nutricionist kako bi bilo moguće opskrbiti količinom hranjivih tvari potrebnim za zdrav razvoj djeteta;
• adolescencija: od adolescencije, prihvatljive razine fenilalanina u krvi postaju neznatno veće, ali briga o hrani mora se održavati da bi se održao odgovarajući rast;
• odrasli: tijelo počinje tolerirati veću razinu fenilalanina u krvi, ali stroga dijeta se mora održati kako bi se izbjegli problemi poput napadaja, mučnine i povraćanja.
• trudnoća: trudnice moraju tijekom trudnoće pažljivo nadzirati razinu fenilalanina u krvi, jer njihov višak donosi rizike za dijete kao što su srčane malformacije, mentalna retardacija i mikrocefalija.

Važno je da liječenje započne čim se dijagnosticira bolest, obično u prvim danima života pomoću prick testa, jer ako je prehrambeni tretman završen, dijete se može razviti na zdrav način.

Saznajte više o tome kako živjeti sa fenilketonurijom na:

• fenilketonuriju
• Kako se brinuti za svoje dijete s fenilketonurijom
• Posljedice fenilketonurije