Trombocitna trombocitopenična purpura Što je to, uzroci i liječenje

Trombocitna trombocitopenična purpura, ili PTT, rijetka je, ali fatalna hematološka bolest koja se karakterizira stvaranjem malih tromba u krvnim žilama i češća je u osoba između 20 i 40 godina.

Kod PTT-a je vidljivo smanjenje broja trombocita, osim groznice i, uglavnom, neurološkog oštećenja zbog promjena protoka krvi u mozgu zbog ugrušaka.

Dijagnozu PTT-a postavi hematolog ili liječnik opće prakse prema simptomima i rezultatu kompletne krvne slike i brisa krvi, a liječenje mora započeti ubrzo nakon toga, jer bolest je smrtna u oko 95% kada se ne liječi..

Uzroci PTT-a

Trombocitna trombocitopenična purpura uzrokovana je uglavnom nedostatkom ili genetskom izmjenom enzima, ADAMTS 13, koji je odgovoran za smanjenje molekula von Willebrandovog faktora, a pogoduje njihovoj funkciji. Von Willebrand faktor prisutan je u trombocitima i odgovoran je za promicanje adhezije trombocita na endotel, smanjenje i zaustavljanje krvarenja.

Stoga, u nedostatku enzima ADAMTS 13, molekule von Willebrandovog faktora ostaju velike, a proces stagnacije krvi je poremećen i postoji veća mogućnost stvaranja ugruška..

Prema tome, PTT može imati nasljedne uzroke, koji odgovaraju nedostatku ADAMTS-a 13, ili stečen, a to su oni koji dovode do smanjenja broja trombocita, poput upotrebe imunosupresivnih ili kemoterapijskih ili anti-trombocitnih lijekova, infekcija, nedostatka prehrane ili autoimune bolesti, na primjer.

Glavni znakovi i simptomi

PTT obično pokazuje nespecifične simptome, no uobičajeno je da pacijenti s sumnjom na PTT imaju najmanje 3 od sljedećih karakteristika:

1. Označena trombocitemija;
2. Hemolitična anemija, budući da trombi nastali pogoduju lizi crvenih krvnih zrnaca;
3. groznica;
4. Tromboza, koja se može pojaviti u nekoliko organa tijela;
5. Jaka bol u trbuhu zbog crijevne ishemije;
6. Bubrežno oštećenje;
7. Neurološka oštećenja, koja se mogu uočiti kroz glavobolju, mentalnu konfuziju, pospanost i čak komu.

Također je uobičajeno da pacijenti s sumnjom na PTT imaju simptome trombocitopenije, poput pojave crvenih ili ljubičastih mrlja na koži, krvarenja desni ili nosa, kao i otežanu kontrolu krvarenja iz malih rana. Znati druge simptome trombocitopenije.

Bubrežni i neurološki poremećaji glavne su komplikacije PTT-a i nastaju kada mali trombi ometaju protok krvi do bubrega i mozga, na primjer, što može rezultirati zatajenjem bubrega i moždanim udarom. Da bi se izbjegle komplikacije, važno je čim se pojave prvi znakovi savjetovati se s liječnikom opće prakse ili hematologom kako bi se postavila dijagnoza i započelo liječenje.

Kako se postavlja dijagnoza

Dijagnoza trombocitne trombocitopenične purpure postavlja se na temelju simptoma koje je osoba iskazala, osim rezultata ukupne krvne slike, u kojoj se opaža smanjenje količine trombocita, nazvanog trombocitopenija, osim što se opaža u agregaciji trombocita iz krvi trombociti se zaglavljuju zajedno, osim shizocita, koji su fragmenti crvenih krvnih zrnaca, jer crvena krvna zrnca prolaze kroz krvne žile koje su blokirane malim žilama.

Mogu se naručiti i drugi testovi koji će pomoći dijagnozi PTT-a, kao što je vrijeme krvarenja koje se povećava i odsutnost ili smanjenje enzima ADAMTS 13, što je jedan od uzroka stvaranja malih tromba..

PTT tretman

Liječenje trombotičke trombocitopenične purpure treba započeti što je prije moguće, jer je u većini slučajeva fatalno, jer formirani trombi mogu začepiti arterije koje dođu do mozga, smanjujući protok krvi u to područje..

Liječenje koje obično ukazuje hematolog je plazmafereza, što je postupak filtracije krvi u kojem na primjer ima višak antitijela koji mogu uzrokovati ovu bolest i višak von Willebrand-ovog faktora, uz dodatnu potporu, poput hemodijalize. na primjer, ako postoji oštećenje bubrega. Shvatite kako se radi plazmafereza.

Uz to, liječnik može preporučiti primjenu kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova, na primjer, u cilju borbe protiv uzroka PTT-a i izbjegavanja komplikacija.