Što je policitemija vera, dijagnoza, simptomi i liječenje
Policitemija Vera je mijeloproliferativna bolest hematopoetskih stanica, koju karakterizira nekontrolirana proliferacija crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.
Povećanje ovih stanica, posebno crvenih krvnih zrnaca, krv čini gušćom, što može dovesti do drugih komplikacija, poput povećane slezene i povećanog ugruška krvi, čime se povećava rizik od tromboze, srčanog udara ili moždanog udara ili čak uzrokovanja drugih bolesti poput akutne mijeloidne leukemije ili mijelofibroze.
Liječenje se sastoji u provođenju postupka nazvanom flebotomija i primjeni lijekova koji pomažu u regulaciji broja stanica u krvi.
Koji su znakovi i simptomi
Veliki broj crvenih krvnih stanica uzrokuje porast hemoglobina i viskoznosti krvi, što može uzrokovati neurološke simptome poput vrtoglavice, glavobolje, povišenog krvnog tlaka, vizualnih promjena i prolaznih ishemijskih nesreća.
Osim toga, ljudi s ovom bolešću često imaju generalizirani svrbež, posebno nakon vrućeg tuširanja, slabost, gubitak težine, umor, zamagljen vid, pretjerano znojenje, oticanje zglobova, nedostatak daha i utrnulost, trnce, peckanje ili slabost u članovi.
Kako se postavlja dijagnoza
Da bi se postavila dijagnoza bolesti, moraju se izvršiti krvni testovi koji kod osoba s policitemije verom pokazuju porast broja crvenih krvnih zrnaca, a u nekim slučajevima i porast bijelih krvnih stanica i trombocita, visoku razinu hemoglobina i nisku razinu eritropoetina.
Uz to, aspiracija koštane srži ili biopsija mogu se također izvršiti kako bi se dobio uzorak koji će se kasnije analizirati.
Komplikacije policitemije
Postoje slučajevi ljudi s policitemijom Veru koji ne pokazuju znakove i simptome, međutim neki slučajevi mogu stvoriti ozbiljnije probleme:
1. Formiranje krvnih ugrušaka
Povećanje debljine krvi i posljedično smanjenje protoka i promjena broja trombocita mogu uzrokovati stvaranje krvnih ugrušaka, što može dovesti do srčanog udara, moždanog udara, plućne embolije ili tromboze. Saznajte više o kardiovaskularnim bolestima.
2. Splenomegalija
Slezina pomaže tijelu u borbi protiv infekcija i pomaže u uklanjanju oštećenih krvnih stanica. Povećanje broja crvenih krvnih stanica ili čak i drugih krvnih stanica čini da slezina mora raditi teže nego što je normalno, što dovodi do povećanja veličine. Pogledajte više o splenomegaliji.
3. Pojava drugih bolesti
Iako je rijetka, policitemija vera može stvoriti druge ozbiljnije bolesti, poput mijelofibroze, mijelodisplastičnog sindroma ili akutne leukemije. U nekim slučajevima koštana srž također može razviti progresivnu fibrozu i hipocelularnost.
Kako spriječiti komplikacije
Za sprečavanje komplikacija, osim što se preporučuje pravilno praćenje liječenja, također je važno voditi zdraviji način života, redovito vježbajući tjelesne vježbe, što poboljšava cirkulaciju krvi i smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Također treba izbjegavati pušenje, jer povećava rizik od srčanog i moždanog udara.
Pored toga, kožu treba dobro tretirati, kako bi se smanjio svrbež, kupanje s toplom vodom, korištenje blagog gela za tuširanje i hipoalergene kreme te izbjegavanje ekstremnih temperatura, što može pogoršati cirkulaciju krvi. Da biste to učinili, treba izbjegavati izlaganje suncu u vrućim razdobljima dana i zaštititi tijelo od izlaganja vrlo hladnom vremenu..
Mogući uzroci
Policitemija vere nastaje kada je mutiran gen JAK2, što uzrokuje probleme u proizvodnji krvnih stanica. Ovo je rijetka bolest, koja se javlja kod otprilike 2 na svakih 100.000 ljudi, obično starijih od 60 godina.
Obično zdrav organizam regulira količinu proizvodnje svake od tri vrste krvnih stanica: crvenih, bijelih krvnih zrnaca i trombocita, ali u Polycythemia Vera dolazi do pretjerane proizvodnje jedne ili više vrsta krvnih stanica.
Kako se provodi tretman
Policitemija vera je kronična bolest koja nema lijek i liječenje se sastoji od smanjenja viška krvnih stanica, a u nekim slučajevima može smanjiti rizik od komplikacija:
Terapijska flebotomija: Ova se tehnika sastoji od drenaže krvi iz vena, što je obično prva opcija liječenja za ljude s ovom bolešću. Ovim postupkom smanjuje se broj crvenih krvnih zrnaca, a istovremeno se smanjuje i volumen krvi.
aspirin: Liječnik može propisati aspirin u maloj dozi, između 100 i 150 mg, kako bi se smanjio rizik od nastanka krvnih ugrušaka.
Lijekovi za smanjenje krvnih stanica: Ako flebotomija nije dovoljna da bi liječenje bilo učinkovito, možda će biti potrebno uzimati lijekove poput:
- Hidroksiureja, koja može smanjiti proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži;
- Alfa interferon, koji potiče imunološki sustav na borbu protiv prekomjerne proizvodnje krvnih stanica, za ljude koji ne reagiraju dobro na hidroksiureju;
- Ruxolitinib, koji pomaže imunološkom sustavu da uništi tumorske stanice i može poboljšati simptome;
- Lijekovi za smanjenje svrbeža, poput antihistaminika.
Ako svrbež postane vrlo jak, možda ćete trebati terapiju ultraljubičastim svjetlom ili koristiti lijekove poput paroksetina ili fluoksetina.
