Početna » Rijetke bolesti » Difuzna kožna mastocitoza

    Difuzna kožna mastocitoza

    Difuzna kožna mastocitoza rijetka je bolest uzrokovana poremećajem imunološke reakcije gdje se mastociti (obrambene stanice tijela) nakupljaju u tkivima kože ili drugim tkivima tijela, uglavnom u koštanoj srži i gastrointestinalnom traktu..

    Mastocitoza može biti ograničena na kožu ili može uključivati ​​druge organe, kao što su želudac, crijeva, jetra, slezina, limfni čvorovi i kosti. Iako je rijetka, može se povezati s teškim poremećajima krvi, kao što su akutna leukemija, limfom, kronična neutropenija ili neki mijeloproliferativni poremećaj, leukemija mastocita i agresivna mastocitoza.

    Simptomi mastocitoze

    Simptomi mastocitoze mogu biti:

    • Pigmentirana urtikarija: male crvenkasto-smeđe mrlje na koži;
    • Peptički čir;
    • Jet povraćanje;
    • Kronična dijareja;
    • Bol u trbuhu.
    • Osjećaj vrtoglavice prilikom ustajanja;
    • Uspavane usne i vrhovi prstiju.

    Dijagnoza je potvrđena visokom razinom histamina ili prostaglandina D2 u urinu od 24 sata, prikupljenog ubrzo nakon krize i povećanjem masnih stanica u kožnim lezijama (histologija).

    Liječenje mastocitoze

    Liječenje mastocitoze provodi se gutanjem 2 vrste antihistaminika: blokatora histaminskih receptora 1, tipa koji se koristi u liječenju alergija i blokatora histaminskih receptora 2, tipa koji se koristi u liječenju peptičkih čira. Međutim, kada je mastocitoza povezana s ozbiljnim temeljnim poremećajem, liječenje je puno složenije.

    Mastocitoza u djece ponekad se izliječi.