Što je anemija srpastih stanica, simptomi i liječenje

Srpka stanična anemija je bolest koju karakterizira promjena oblika crvenih krvnih stanica zbog mutacije u jednom od sastavnih lanaca hemoglobina, smanjenjem kapaciteta vezanja na kisik i mogućim začepljenjem krvnih žila zbog promijenjenog oblika, što može dovesti do generalizirane boli. , slabost i apatija.

U ljudi kojima je dijagnosticirana anemija srpastih stanica, dio crvenih krvnih stanica nije okrugao, već u obliku srpa ili polumjeseca, s većim poteškoćama u prolasku kroz vene i transportu kisika u tkiva..

Simptomi ove vrste anemije mogu se kontrolirati primjenom lijekova koji se moraju uzimati tijekom cijelog života kako bi se smanjio rizik od komplikacija, no izlječenje se događa samo transplantacijom koštane srži..

Dijagnoza srpaste stanične anemije postavlja se u novorođenčadi testom uboda pete, što je češće kod afričkih potomaka, ali zbog pogrešnog zbrinjavanja u Brazilu mogu biti pogođeni i kavkaški i smeđi ljudi. Uz test uboda pete, ova vrsta anemije može se dijagnosticirati pomoću hemoglobinske elektroforeze uzorka krvi, u kojoj se može otkriti prisutnost nenormalnog tipa hemoglobina karakterističnog za anemiju srpastih stanica, HbS. Naučite kako protumačiti elektroforezu hemoglobina.

Glavni simptomi

Pored uobičajenih simptoma bilo koje druge vrste anemije, poput umora, blijedosti i sna, anemija srpastih stanica proizvodi i druge karakteristične simptome, kao što su:

anemija, jer crvena krvna zrnca, zbog svog oblika srpa, „umiru“ brže, uz smanjeni transport kisika i hranjivih tvari;
Umor i blijed zbog smanjenog kisika i hranjivih sastojaka u mozgu i ostatku tijela;
Bol u kostima, mišićima i zglobovima jer kisik dolazi u manjoj količini;
Otečene ruke i noge, jer krv ima više poteškoća do ulaza do ekstremiteta;
Česte infekcije jer crvene krvne stanice mogu oštetiti slezenu, što pomaže u borbi protiv infekcija;
Usporavanje rasta i kašnjenje puberteta, jer crvene krvne stanice srpastih stanica pružaju manje kisika i hranjivih tvari za rast i razvoj tijela;
Žućkaste oči i koža zbog činjenice da crvena krvna zrnca brže "umiru", i stoga se pigment bilirubin nakuplja u tijelu uzrokujući žutu boju kože i očiju

Ovi se simptomi obično pojavljuju nakon dobi od 4 mjeseca.

Koji su uzroci

Uzroci anemije srpastih ćelija su genetski, odnosno rađa se s djetetom i prenosi se s oca na sina. To znači da kad god se osobi dijagnosticira bolest ima SS gen (ili SS hemoglobin) koji je naslijedio od majke i oca. Iako roditelji mogu izgledati zdravo, ako otac i majka imaju AS gen (ili hemoglobin AS), što ukazuje na nositelja bolesti, koji se naziva i srpasti stanični odraz, postoji vjerojatnost da će dijete imati bolest (25% šanse) ili biti nositelj (50% šanse) bolesti.

Kako se provodi tretman

Anemija srpastih ćelija provodi se uz uporabu lijekova, a u nekim slučajevima može biti potrebna i transfuzija krvi.

Korišteni lijekovi uglavnom su penicilin kod djece u dobi od 2 mjeseca do 5 godina, na primjer kako bi se spriječio nastanak komplikacija poput upale pluća. Uz to, analgetski i protuupalni lijekovi mogu se koristiti i za ublažavanje boli tijekom krize, pa čak i korištenje kisikove maske za povećanje količine kisika u krvi i olakšavanje disanja..

Anemija srpastih ćelija mora se provoditi za život jer ovi pacijenti mogu imati česte infekcije. Groznica može ukazivati na infekciju, pa ako osoba sa anemijom srpastih stanica ima vrućicu, treba odmah otići liječniku jer može razviti septikemiju u samo 24 sata i može biti fatalna. Lijekovi za smanjenje groznice ne smiju se koristiti bez medicinskog znanja.

Uz to, transplantacija koštane srži također je oblik liječenja, naznačen za neke ozbiljne slučajeve i odabran od strane liječnika, koji može izliječiti bolest, no predstavlja i neke rizike, poput upotrebe lijekova koji smanjuju imunitet. Otkrijte kako se vrši transplantacija koštane srži i moguće rizike.

Moguće komplikacije

Komplikacije koje mogu utjecati na bolesnike s anemijom srpastih stanica mogu biti:

Upala zglobova ruku i stopala koja ih ostavlja otečenima i vrlo bolna i deformirana;
Povećani rizik od infekcija uslijed sudjelovanja slezene, koja neće pravilno filtrirati krv, omogućujući tako prisutnost virusa i bakterija u tijelu;
Povećana učestalost mokraće, uobičajeno je da mokraća bude tamnija, a dijete da piškne u krevetu do adolescencije;
Rane na nogama koje je teško zacjeljivati i zahtijevaju oblačenje dva puta dnevno;
Oštećenje jetre koje se očituje simptomima poput žućkaste boje na očima i koži, ali koji nije hepatitis;
žučni kamenci;
Smanjen vid, ožiljci, mrlje i strije u očima, u nekim slučajevima mogu dovesti do sljepoće;
Moždani udar, zbog poteškoće krvi u navodnjavanju mozga.

Transfuzija krvi također može biti dio liječenja, kako bi se povećao broj crvenih krvnih stanica u cirkulaciji, a samo transplantacija koštane srži nudi jedini potencijalni lijek za anemiju srpastih stanica, no može biti teško pronaći donora.

Kako dijagnosticirati anemiju srpastih stanica

Dijagnoza srpastih staničnih anemija obično se postavlja ispitivanjem dječjeg stopala u prvim danima djetetovog života. Ovaj test može napraviti test nazvan elektroforeza hemoglobina koji provjerava prisutnost hemoglobina S i njegovu koncentraciju. To je zato što ako se utvrdi da osoba ima samo jedan S gen, to jest AS tipa hemoglobina, to znači da je on nosilac gena srpaste stanice anemija, koja je klasificirana kao obilježje srpastih stanica. U takvim slučajevima osoba možda ne pokazuje simptome, ali ih mora pratiti rutinskim laboratorijskim testovima.

Kada se osobi dijagnosticira HbSS, to znači da osoba ima anemiju srpastih ćelija i treba se liječiti u skladu s liječničkim savjetima.

Pored elektroforeze hemoglobinom, dijagnoza ove vrste anemije može se postaviti mjerenjem bilirubina povezanog s krvnom slikom kod ljudi koji nisu prošli test pricanja pete i prisutnosti srpastih stanica u obliku kosa, prisutnosti retikulociti, bazofilni uzorci i vrijednost hemoglobina ispod normalne referentne vrijednosti, obično između 6 i 9,5 g / dL.