Histiocitoza što je to, simptomi i liječenje
Histiocitoza odgovara grupi bolesti koje se mogu okarakterizirati velikom proizvodnjom i prisutnošću cirkulirajućih histiocita u krvi, koja je, iako rijetka, češća kod muškaraca i dijagnoza joj se postavlja u prvim godinama života, unatoč indikativnim znakovima bolest se također može pojaviti u bilo kojoj dobi.
Histiociti su stanice dobivene iz monocita, koje su stanice imunološkog sustava i stoga su odgovorne za obranu organizma. Nakon procesa diferencijacije i sazrijevanja monociti postaju poznati kao makrofagi kojima se određeni naziv daje prema mjestu u kojem se pojavljuju u tijelu, a nazivamo ih Langerhansovim stanicama kada se nađu u epidermi..
Iako je histiocitoza više povezana s respiratornim promjenama, histiociti se mogu akumulirati u drugim organima, kao što su koža, kosti, jetra i živčani sustav, što rezultira različitim simptomima prema mjestu najveće proliferacije histiocita.
Glavni simptomi
Histiocitoza može biti asimptomatska ili brzo napreduje do pojave simptoma. Znakovi i simptomi koji ukazuju na histiocitozu mogu se razlikovati ovisno o mjestu gdje je veća prisutnost histiocitoza. Glavni su simptomi sljedeći:
- kašalj;
- groznica;
- Gubitak kilograma bez vidljivog razloga;
- Poteškoće s disanjem;
- Pretjerani umor;
- anemija;
- Veći rizik od infekcija;
- Problemi s koagulacijom;
- Kožni osipi;
- Bol u trbuhu;
- napadaji;
- Odgođeni pubertet;
- vrtoglavica.
Velika količina histiocita može rezultirati prekomjernom proizvodnjom citokina, što pokreće upalni proces i potiče stvaranje tumora, osim što oštećuje organe u kojima se provjerava nakupljanje ovih stanica. Češće se javlja histiocitoza koja utječe na kosti, kožu, jetru i pluća, posebno ako postoji povijest pušenja. Manje često histiocitoza može zahvatiti središnji živčani sustav, limfne čvorove, gastrointestinalni trakt i štitnjaču.
Zbog činjenice da je dječji imunološki sustav slabo razvijen, moguće je da na nekoliko organa može utjecati lakše, zbog čega je rana dijagnoza i liječenje odmah važno..
Kako se postavlja dijagnoza
Dijagnoza histiocitoze postavlja se uglavnom biopsijom pogođenog mjesta, gdje se može promatrati laboratorijskim analizama pod mikroskopom, prisutnošću infiltrata s proliferacijom histiocita u tkivu koje je prethodno bilo zdravo.
Uz to, drugi testovi za potvrdu dijagnoze, poput računalne tomografije, istraživanja za mutacije povezane s ovom bolešću, kao što je BRAF, na primjer, osim imunohistokemijskih testova i krvne slike, u kojima može doći do promjena količine neutrofila, limfociti i eozinofili.
Kako liječiti
Liječenje histiocitoze ovisi o opsegu bolesti i zahvaćenom mjestu, a preporučuje se kemoterapija, terapija zračenjem, uporaba imunosupresivnih lijekova ili operacija, posebno u slučaju zahvatanja kostiju. Na primjer, kada je histiocitoza uzrokovana pušenjem, preporučuje se prestanak pušenja, što značajno poboljšava pacijentovo stanje.
Većinu bolesti bolest može zacijeliti ili nestati zbog liječenja, no može se pojaviti i ponovo. Stoga je važno da se osoba redovito nadgleda kako bi liječnik mogao uočiti postoji li rizik od razvoja bolesti i na taj način uspostaviti liječenje u ranim fazama..
